WWW.KNIGI.KONFLIB.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

 
<< HOME
Научная библиотека
CONTACTS

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 6 |

«И.Л. БРИН ЭЛЬКАР В ПЕДИАТРИИ Научный обзор Москва 2004 БРИН Ирина Леоновна, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения восстановительного лечения детей ...»

-- [ Страница 2 ] --

Высокая эффективность Элькара также показана при перинатальных поражениях нервной системы. Г.Н. Буслаева и соавт. (2004) у 50 новорожденных от 7 до 28 дней жизни с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС II ( детей) и III (13 детей) степени тяжести применяли Элькар в дозе 75-100 мг/кг массы тела в сутки в 2 приема не менее 30 дней. Эффект отмечен у всех детей, особенно при менее тяжелом поражении (после 10 дня), у детей с III степенью тяжести – не ранее 21-25 дня, и проявлялся увеличением массы тела, улучшением тонусно-рефлекторных реакций и темпов развития [7]. Длительное применение Элькара у недоношенных с тяжелыми послеродовыми повреждениями нервной системы рекомендуют Е.С. Кешишян и соавт. [17]: у 86 недоношенных детей (из них 22 с массой менее 1500 г и у 21 крайне тяжелые послеродовые повреждения) отмечена хорошая прибавка массы тела, улучшение моторного и психического развития.

Традиционной проблемой неонатологии является патологическая гипербилирубинемия новорожденных. М.Я. Ледяев и Т.Е. Заячникова (2002) в рандомизированном контролируемом исследовании 34 детей от 4 до 32 дней жизни с патологической гипербилирубинемией в параллельных группах (10 детей – контроль, 24 младенца – основная) оценили действие Элькара в составе комплексной консервативной терапии. Дети основной группы получали дополнительно Элькар в суточной дозе 60-150 мг в два приема в течение 14-28 дней. До лечения уровень билирубина в крови, тяжесть состояния и представленность сопутствующей патологии в группах (синдромы вегетативно-висцеральных дисфункций, гипертензионно-гидроцефальный, двигательных расстройств, сочетанная цереброспинальная травма, внутричерепные кровоизлияния, гипогликемия) были одинаковы. Наряду с клиническим улучшением, отмечена достоверно более высокая степень как абсолютных значений, так и коэффициентов темпа снижения непрямого билирубина в крови у новорожденных, получавших Элькар [22]. Аналогичные результаты приводят В.И. Петров В.И. с соавт.

(2002): 24 новорожденных с гипербилирубинемией получали Элькар в комплексной стандартной терапии, их сравнивали с 10 детьми, не получавшими препарат. Исходная оценка детей в группах сопоставима по тяжести состояния.

На фоне Элькара получено ускорение обратного развития желтухи, увеличение среднесуточной прибавки массы, коэффициента усвоения белка и общего белка сыворотки крови в более ранние сроки [31].

В исследовании Л.А. Сучковой и Л.К. Антоновой (2002) оценено развитие 10 новорожденных с генетически обусловленной патологией (синдромы Пьера-Робена, Шерешевского-Тернера, Ларсена, Халлермана-Штрайфа, Дауна, Нунан, Марфана, нейрокожным меланозом и трисомией 4р) на фоне энерготропной терапии (Элькар, рибофлавин, фолиевая кислота, витамины группы В) в течение 1 месяца. Отмечено существенное увеличение массы и роста этих детей в сравнении с младенцами, не получавшими такое лечение [44].

Таким образом, включение Элькара в комплексное лечение различных патологических состояний периода новорожденности повышает эффективность терапии и улучшает дальнейшее развитие младенцев.

2. НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОГО И ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

2.1. Наследственные заболевания энергетического обмена В последние десятилетия интенсивно изучается обмен веществ различного уровня, особенно нарушения клеточного энергообмена и его ключевого звена – митохондрий. По мнению В.С. Сухорукова, митохондриальная недостаточность как основа или фон различных патологических процессов имеет широкий спектр клинических проявлений: от минимальных функциональных расстройств до выраженных патологических состояний органов и систем. Распространенность патологических состояний, связанных с митохондриальной недостаточностью, не ограничивается наследственными синдромами, вызываемыми мутациями генов, непосредственно ответственных за синтез митохондриальных белков. Широчайший круг других заболеваний включает в себя те или иные нарушения клеточной энергетики как вторичные звенья патогенеза, а в реакции на патологический процесс индивидуальные характеристики энергообмена могут иметь существенное значение [41, 42].

Митохондриальные заболевания в детском возрасте достаточно распространены – около 15% среди детей с нарушением нервно-психического развития в сочетании с мышечной слабостью, гипотонией, судорогами, повторной рвотой [28]. К ним относятся митохондриальные заболевания с дефектами электронно-транспортной цепи и окислительного фосфорилирования (синдромы Кернса-Сейра, MELAS, MERRF, DIDMOAD, Барта и неклассифицируемые формы патологии), болезни транспорта и окисления жирных кислот, ряд энцефаломиопатий и ацидемий. В результате комплексного обследования (цитохимический, гистологический методы) первичная и вторичная митохондриальная недостаточность выявлена у 49% детей с недифференцированными формами задержки нервно-психического и физического развития [45, 46], при моногенных болезнях соединительной ткани (Марфана и Элерса-Данлоса) [38], синдроме Ретта [47-49], симптоматических эпилепсиях при лечении вальпроатами [29], наследственных синдромах низкого роста неэндокринного генеза [52-54].

Генетически детерминированные формы митохондриальной патологии у детей достаточно хорошо изучены, для их лечения обосновано применение комплекса лекарственных средств, влияющих на разные этапы энергетического обмена: активаторов переноса электронов в дыхательной цепи (коэнзим Q10, янтавит, цитохром С), кофакторов энергетического обмена (тиамин, рибофлавин, никотинамид, липоевая кислота и др.), антиоксидантов (витамины Е, С, димефосфон), трансмембранных переносчиков жирных кислот (L-карнитин, Элькар) [15, 27]. Клиническое улучшение сопровождается нормализацией показателей перекисного окисления липидов, снижением содержания лактата и пирувата в крови и почечной экскреции органических кислот (метаболитов цикла Кребса, кетоновых тел, производных аминокислот). Ликвидация карнитиновой недостаточности проявляется прекращением приступов гипогликемии, уменьшением выраженности миопатического синдрома, повышением уровня общего карнитина в крови и исчезновением дикарбоновой ацидурии [27, 29].



Е.Н. Николаева и соавт. (2003) показали высокую клиническую эффективность, а также уменьшение степени дефицита карнитина в сыворотке крови, у 16 детей 3-14 лет с различными формами наследственной патологии (митохондриальные синдромы Кернса-Сейра и Барта, нарушение окисления жирных кислот, изовалериановая ацидемия, синдром Марфана и аутоиммунный полиэндокринный синдром I типа) при включении в терапию Элькара в дозе 20- мг/кг/сутки (при валериановой ацидемии – до 50 мг/кг); рекомендуется длительное применение препарата для ликвидации карнитиновой недостаточности при генетически детерминированной патологии обмена веществ [30].

В исследовании М.Н. Харабадзе и соавт. (2002, 2003) у 30 детей (29 девочек) с синдромом Ретта от 1 г. 10 мес. до 12 лет выявлены клинические и биохимические проявления митохондриальной недостаточности. В течение 3 месяцев применялся терапевтический комплекс, активизирующий функцию переноса электронов в дыхательной цепи (коэнзим Q 10, янтарная и аскорбиновая кислоты), а также кофакторы энергетического обмена (никотинамид, рибофлавин, тиамин, липоевая кислота, Элькар) и протекторы кислородно-радикального повреждения мембран митохондрий (аскорбиновая кислота, витамин Е). Отмечено улучшение состояния всех детей: уменьшились миопатические проявления, диспраксия при ходьбе, стереотипии, улучшилось общение, эмоциональноволевая и речевая сферы, активизировались целенаправленные движения рук, формировался навык самостоятельной ходьбы. Положительные изменения произошли и в биохимических показателях: снижение уровня молочной и пировиноградной кислот в крови, уменьшение соотношения лактат/пируват, снижение малонового диальдегида, повышение антиокислительной активности плазмы, увеличение активности дегидрогеназ (СДГ, ГФДГ и ГДГ) в лимфоцитах крови [47-49].

А.Н. Семячкина и соавт. (2002, 2003) по улучшению клинических и биохимических показателей отмечают высокую эффективность комплекса энерготропных и антиоксидантных препаратов (Элькар, рибоксин, витамины группы В, С, Е, коэнзим Q 10, лимонтар, димефосфон) у детей 2-15 лет с синдромами Марфана (12 наблюдений) и Элерса-Данлоса (29 больных). Авторы обосновывают назначение карнитина больным с этой патологией его способностью активизировать энергетический метаболизм внутри митохондрий посредством регуляции отношения ацилкоэнзим А / свободный коэнзим А и рекомендуют дозы Элькара 15-20 мг/кг в сутки 2 раза в день в течение 3 месяцев с периодичностью не менее 3 курсов в год [38, 39].

В исследовании М.И. Яблонской и соавт. (2002, 2003) у 52 детей от 1 г. мес. до 15,5 лет с наследственными синдромами, сопровождающимися задержкой роста неэндокринного генеза (13 больных с остеохондродисплазиями, 9 с синдромом Шерешевского-Тернера и 30 детей с редкими наследственными заболеваниями - Нунан, Аарскога, Сильвера-Рассела, Рубинштейна-Тейби и др.), отмечены клинические признаки нарушений энергетического обмена (мышечная слабость и гипотония, снижение переносимости физических нагрузок, повышенная утомляемость) в сочетании с лабораторными данными о митохондриальной дисфункции. На фоне лечения комплексом препаратов, влияющих на разные звенья биоэнергетического обмена, в т.ч. Элькаром ( мг/кг/сутки, не более 600 мг), в течение 6 месяцев (2-месячные курсы с перерывом по 2 месяца), уменьшилась выраженность клинических признаков патологии (повысилась толерантность к физическим нагрузкам, улучшилось психическое развитие, повысился темп роста у детей с редкими синдромами и у девочек с синдромом Шерешевского-Тернера) и биохимических нарушений (снизился уровень лактатемии, органической ацидурии, увеличилась активность сукцинатдегидрогеназы, альфа-глицерофосфатдегидрогеназы и глутаматдегидрогеназы лимфоцитов крови) [52-54].

Таким образом, при патологии энергетического обмена, связанной с известными первичными дефектами митохондриальных функций или обусловленной вторично, не всегда ясными патогенетическими механизмами заболеваний, показано использование препаратов, действующих на различные этапы энергообмена. Особая роль принадлежит препаратам L-карнитина, коэнзиму Q 10, цитохрому С и их комплексам [41]. Рекомендуется длительная, по существу заместительная, терапия, что существенно повышает ее эффективность и улучшает прогноз развития детей.



Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 6 |
 



Похожие работы:

«Корректор функционального состояния революционное открытие российских учёных в области оздоровления и омоложения человека Аксельрод Александр Ефимович, директор Центра паранаучных практических исследований, президент Международного фонда признания гениев при жизни, директор Школы духовного роста. Более пятнадцати лет занимается продвижением на рынке новых передовых технологий, связанных с оздоровлением и омоложением человеческого организма. Является специалистом по раскрутке, пример бальзам...»

«СОГЛАСОВАНО УТВЕРЖДАЮ Мэр города Ярославля Главный инженер ОАО ВНИПИэнергопром _Е.Р. Урлашов _ Л.А. Тутыхин _2012 г. _2012 г. Разработка схемы теплоснабжения на территории городского округа города Ярославля Книга 1. Существующее положение в сфере теплоснабжения г. Ярославля Том 1 Москва 2012 г. ОАО Объединение ВНИПИэнергопром Список исполнителей Главный инженер Л.А. Тутыхин А.Г. Иванов Начальник управления энергетических программ №5 Главный специалист А.А. Кудрявцев Главный специалист В.Л....»

«Агроклиматический справочник по Волгоградской области Москва Книга по Требованию УДК 631 ББК 4 З-11 З. М. Рузеева З-11 Агроклиматический справочник по Волгоградской области / З. М. Рузеева – М.: Книга по Требованию, 2012. – 139 с. ISBN 978-5-458-38585-5 В справочник включены материалы по оценке агроклиматических ресурсов для каждого административного района области и характеристики условий произрастания основных для данной территории сельскохозяйственных культур. Справочник рассчитан на...»

«СПРАВОЧНИК для поступающих в Казанский государственный энергетический университет Казань 2012 УДК 374 ББК 74.58 С74 С74 Справочник для поступающих в Казанский государственный энергетический университет / Составители: В.И. Кротов, М.Н. Файзуллина. – Казань: – Казан. гос. энерг. ун-т, 2012. – 95 с. В справочнике приведены общие сведения о КГЭУ, институтах и факультетах, направлениях и профилях, формах и сроках обучения, основные положения правил приема. Справочник предназначен для лиц, желающих...»

«ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ПРОЕКТ ПАРК: ПРОМЫШЛЕННО-АГРАРНЫЕ РЕГИОНАЛЬНЫЕ КЛАСТЕРЫ Руководитель проекта: М.А. Сутягинский, президент НП Центр инноваций Проект поддержан Бюро Высшего Совета Всероссийской политической партии Единая Россия 4 мая 2010 года Пилотная площадка: Омская область. Проект Омский промышленно-аграрный инновационный кластер ПАРК объединяет 32 участника Оператор проекта в Омской области: ЗАО ГК Титан 05 июля 2010 года агропромышленный биокластер включен в Перечень первоочередных...»

«ИЗДАНИЯ ТОМСКОГО ПОЛИТЕХНИЧЕСКОГО УНИВЕРСИТЕТА 2007–2008 гг. Инновационная образовательная программа Каталог Часть I Издательство Томского политехнического университета 2009 УДК 013:378.62(571.16) ББК 91.9:3:74.58(2 4Том) И36 И36 Издания Томского политехнического университета. Инновационная образовательная программа. Часть I: каталог; Томский политехнический университет. – Томск: Изд во Томского политехнического университета, 2009. – 90 с. Каталог содержит систематизированный перечень и краткое...»

«О. Ю. Бороздина1 канд. техн. наук., доцент кафедры статистики и эконометрики Санкт-Петербургского государственного университета экономики и финансов И. И. Елисеева2 д-р экон. наук, профессор, зав. кафедрой статистики и эконометрики Санкт-Петербургского государственного университета экономики и финансов Кай Мертинс3 д-р техн. наук, профессор, директор отдела управления предприятиями ИПК Общества Фраунгофер, Берлин Ханс Риттингхаузен4 д-р техн. наук, профессор, менеджер по проектам ИПК Общества...»

«Егор Тимурович Гайдар Гибель империи Скан, вычитка: http://www.socioline.ru Гайдар Е.Т. Гибель империи. Уроки для современной России: Российская политическая энциклопедия (РОССПЭН); М.; 2006 ISBN 5 – 8243 – 0759 – 8 Егор Гайдар: Гибель империи Аннотация Книга посвящена проблемам, с которыми сталкиваются авторитарные режимы в полиэтнических государствах, чья экономика в значительной степени зависит от непредсказуемых колебаний цен на топливно-энергетические ресурсы. Эта тематика актуальна для...»

«В. Е. ЗАИКА ГРАВИТАЦИОННОЕ ПОЛЕ СЕВАСТОПОЛЬСКОЙ БИОСТАНЦИИ Севастополь 2013 Сведения об авторе Выпускник биофака Ленгосуниверситета (1958 г.) В. Е.Заика работал в Зоологическом ин-те (Ленинград), Лимнологическом ин-те (оз. Байкал), а с 1962 г. живет в Севастополе и более 50 лет трудится в ИНБЮМ. Участник многих экспедиций по пресным водам (Волга, Амур, Зея, Селенга, Байкал). Из Севастополя ходил в рейсы по Черному и Средиземному морям, в Атлантический, Индийский и Тихий океаны. Будучи...»






 
© 2013 www.knigi.konflib.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.